Quand le système immunitaire s’attaque aux vaisseaux sanguins

Les vascularites associées à la présence d’anticorps ANCA (anticorps anti-cytoplasme des neutrophiles) sont des maladies rares où le système immunitaire s’emballe et provoque une inflammation des petits vaisseaux sanguins. Ces anticorps, au lieu de protéger le corps, activent les neutrophiles (un type de globules blancs), entraînant des dommages dans plusieurs organes comme les voies respiratoires, les poumons et les reins. Ces maladies, bien que peu fréquentes, nécessitent une prise en charge médicale rapide pour éviter des complications graves.

Des symptômes qui brouillent les pistes

Les signes généraux

Ces maladies se manifestent souvent par des signaux d’alerte très généraux, ce qui peut retarder leur diagnostic. Parmi les symptômes les plus courants, on retrouve :

• Une fatigue inexpliquée et persistante
• Une fièvre sans cause apparente
• Une perte de poids significative
• Des douleurs musculaires ou articulaires

Ces symptômes généraux peuvent s’accompagner d’autres signes plus spécifiques selon le type de vascularite.

Des atteintes spécifiques selon le type de vascularite

Chaque forme de vascularite ANCA a ses particularités :

• Granulomatose avec polyangéite (GPA) : Les atteintes touchent souvent les voies respiratoires supérieures (nez, sinus), les poumons et les reins. Cela peut se traduire par des saignements de nez, une sinusite chronique ou des nodules pulmonaires.
• Polyangéite microscopique (PAM) : Contrairement à la GPA, il n’y a généralement pas d’atteinte ORL. Les complications concernent souvent les reins, les poumons ou encore le système digestif.
• Granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA) : Cette forme est associée à des polypes nasaux et parfois à de l’asthme sévère. Elle peut également affecter la peau, les nerfs ou le système digestif.

Comment poser le diagnostic ?

Pour identifier une vascularite ANCA, il faut procéder par étapes : 1. Le médecin commence par une prise de sang pour détecter des marqueurs d’inflammation. 2. Un scanner thoracique ou abdominal peut aider à repérer des anomalies liées aux vaisseaux sanguins. 3. La recherche d’anticorps ANCA dans le sang permet de confirmer l’hypothèse. 4. Si nécessaire, une biopsie d’un tissu atteint peut être réalisée pour observer les lésions au microscope. L’association de ces examens permet de poser un diagnostic précis et de démarrer un traitement rapidement.

Des traitements pour stabiliser la maladie

Les options thérapeutiques

Le traitement dépend de la sévérité de la maladie :

• Formes graves : Une combinaison de corticoïdes et d’immunosuppresseurs est souvent nécessaire. Le rituximab, administré par perfusions, est une option fréquente pour réduire l’activité immunitaire.
• Formes moins sévères : Des corticoïdes seuls peuvent suffire. Cependant, leur utilisation à long terme expose à des effets secondaires importants.

Pour limiter ces effets, les médecins ajustent les doses au minimum efficace et envisagent parfois d’autres médicaments comme l’avacopan, bien que son coût élevé limite son usage.

Un suivi au long cours

Le traitement initial (appelé phase d’induction) dure généralement 12 à 18 mois. Ensuite, une phase d’entretien est mise en place pour éviter les rechutes, avec des perfusions régulières de rituximab ou des doses faibles de corticoïdes.

Quelles perspectives pour les patients ?

Une évolution rassurante

Autrefois, ces maladies étaient synonymes de mortalité élevée. Aujourd’hui, grâce aux avancées médicales, l’espérance de vie des personnes atteintes de vascularites ANCA est quasiment équivalente à celle de la population générale. Cependant, des rechutes restent possibles, et certains patients gardent des séquelles à vie, notamment au niveau des reins ou des poumons.

Un risque accru d’infections

Les traitements, en réduisant l’activité du système immunitaire, rendent les malades plus vulnérables aux infections. Un suivi médical rigoureux est nécessaire, avec des vaccinations adaptées pour prévenir les complications infectieuses.

Un espoir malgré les défis

Si la cause exacte de ces maladies reste inconnue, on sait qu’elles sont liées à une combinaison de facteurs génétiques et environnementaux. Bien que les vascularites ANCA ne se guérissent pas toujours complètement, les traitements actuels permettent de stabiliser la maladie et d’améliorer la qualité de vie des patients. Avec un suivi adapté, ces maladies, autrefois graves, sont désormais bien mieux maîtrisées.